Dirigido a A.T.S., auxiliares y cuidadores de pacientes

FIRST SHIFT



TRADUCIDO DEL TRIPTICO "FIRST SHIFT" producido por Jim Pollard (USA) el 26 de julio del 2001


"LO PRIMERO A TENER EN CUENTA PARA AYUDAR Y COMPRENDER A UN ENFERMO DE HUNTINGTON”





Dirigido a A.T.S., auxiliares y cuidadores de enfermos de Huntington en la fase más avanzada de la enfermedad. Pensado, especialmente, para los que atienden a estos pacientes en residencias.




UNA LLAMADA DE ATENCIÓN SOBRE LOS ASPECTOS MÁS IMPORTANTES DEL CUIDADO DE LOS PACIENTES CON HUNTINGTON INGRESADOS EN RESIDENCIAS.

PRIMER CONTACTO
HUNTINGTON es una enfermedad relativamente rara. Una persona de cada 10.000 la padece. Muchos profesionales como A.T.S., asistentes sociales, auxiliares de enfermería, etc., no han tratado ni un solo enfermo de Huntington -en su vida. Este folleto intenta explicar algunos aspectos básicos sobre el cuidado de una persona con Huntington en la fase más avanzadas de la enfermedad. Puede servirle de ayuda en sus primeros contactos con enfermos de Huntington. Estos consejos no pretenden reemplazar los cuidados establecidos en las normas de la Residencia ni sustituir la supervisión u órdenes de los profesionales clínicos que están a cargo del paciente, sólo se trata de incidir en algunas características de la E.H. porque el conocimiento de las mismas será el primer paso para crear una buena relación, entre la persona con Huntington y el personal de la residencia y la familia.

¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON?
· La Enfermedad de Huntington (EH) causa la muerte de las células de una parte del cerebro o las hace funcionar incorrectamente.
· Degenera lentamente e imposibilita al individuo más y más a lo largo de aproximadamente veinte años.
· Impide pensar, comunicarse, controlar los movimientos y el humor o estado de ánimo.
· A menudo parece que el paciente está aburrido, desinteresado o enfadado cuando en realidad no lo está.
· En general sorprende a la persona cuando acaba una carrera, comienza un buen empleo, ha formado una familia y las cosas le van bien.
· Es una enfermedad genética: La mayoría de estos residentes han visto a uno de sus padres sufriendo la enfermedad y ahora temen que sus hijos también la padezcan.
· No tiene cura aunque hay tratamientos para los síntomas.

ATENCION AL RIESGO DE AHOGAMIENTO
A medida que la enfermedad progresa, los pacientes desarrollan un grave problema de deglución. Se atragantan con mucha facilidad a la hora de tomar los alimentos y corren el peligro de ahogarse. Puede que al principio usted no se dé cuenta, por eso es aconsejable que esté cerca y le vigile bien durante las comidas para prevenir el ahogamiento. Algunos enfermos comen muy deprisa y se meten demasiada comida en la boca. Esto aumenta el riesgo de atragantarse. Tome precauciones para evitarlo. Procure que el enfermo coma en una zona tranquila y silenciosa para evitar distracciones. Eso le ayudará.

PREVENIR LAS CAIDAS
Cuando el paciente con Huntington necesita estar ingresado en una residencia es que, generalmente, ya tiene dificultad para desenvolverse solo y no puede caminar sin ayuda. Su marcha es muy tambaleante y no puede mantener el equilibrio. Ponga especial atención al cambiarle de sitio y a su modo de andar. Los cambios en el personal que le cuida, la llegada de nuevos residentes y el aumento de trabajo pueden distraernos y hacernos olvidar, momentáneamente, la seguridad del E.H. Si el enfermo usa muletas o caminador, hay que vigilarle el doble. Recuerde que si los movimientos del residente empeoran, las caídas son más frecuentes. Donde suelen ocurrir más a menudo es al acostarles, al levantarles de la cama y sentarles en la silla, o en el W.C.

DIFICULTAD PARA ESPERAR
Los enfermos de Huntington no pueden controlar los impulsos. Esto viene dado por los cambios que se producen en el cerebro y no porque la persona sea impaciente o egoísta. Simplemente, no pueden esperar. Cuando quieren algo, lo quieren "ahora". Procure contestar a sus preguntar rápidamente y no tenerles esperando una respuesta cuando le han pedido algo. Si usted puede ayudarles ahora mismo, hágalo. Si les promete hacer algo en un minuto, asegúrese de que será realmente en un minuto. Solamente prometa aquello que pueda cumplir. Si usted quiere decir "cinco minutos" dígalo, pero procure que sean realmente "cinco minutos". Lo mismo en todo lo demás. Si observa dos luces de llamada encendidas, procure atender primero la de la persona que no puede controlar sus impulsos.

AYUDE AUMENTANDO CALORIAS
La pérdida de peso en estos enfermos es un desafío constante, sobre todo en las residencias. Esto también es una consecuencia de los cambios en el cerebro. Los nuevos residentes tienden a perder peso durante el período de adaptación a su nuevo entorno, nueva comida, cambio de normas y cambio de cuidadores. Si el paciente adelgaza por debajo del peso ideal, debe intentar servirle doble ración de comida tan pronto como sea posible. Observe su peso pesándole semanalmente en los próximos meses. Procure incrementar al máximo las calorías en su dieta. Piense en el enfermo como si siempre tuviera mucha hambre.

INSISTENCIA REPETITIVA
Puede que el paciente con Huntington le haga la misma pregunta una y otra vez. Aunque usted le responda a la misma pregunta diez veces, puede que se la repita de nuevo. El enfermo no puede evitarlo. Él entiende lo que usted le contesta pero tiene dificultad en cambiar el tema que se le ha fijado en su cerebro. ¡Por favor!, sea paciente con él. Intente cambiar de conversación con suavidad y diplomacia.

VER MÁS ALLÁ DE LAS APARIENCIAS
La hipotonía (disminución del tono muscular) y los cambios en los músculos de la cara, a menudo hacen que el enfermo de Huntington parezca aburrido. Tienen dificultad para mantener una sonrisa mientras nos escucha o mientras habla. Esto puede hacernos creer que está triste o desinteresado. Si además consideramos otros cambios que tienen lugar en la postura del paciente: un hombro ladeado, la cabeza baja, etc., puede hacernos sospechar que no le gustamos o que no nos quiere. ¡No deje que el disfraz del Huntington le engañe!. Lo más seguro es que el enfermo esté sonriendo en su interior y que siga muy interesado en lo que usted le está diciendo. Las razones por las que no puede expresarse tal como sería de esperar, están más allá de su control.

MOVIMIENTOS BRUSCOS Y REPENTINOS
Los enfermos de Huntington, en su estadio más avanzado, tienen mucha dificultad en regular la fuerza de sus movimientos. Por ejemplo: cuando se levantan de la silla, los músculos de sus piernas emplean más fuerza de la necesaria dando la sensación de que van a saltar por los aires. A la hora del baño puede que intenten levantar los brazos para facilitarle a usted el trabajo. Pero al levantar el brazo, hacen un movimiento tan fuerte y brusco que puede parecer que le pegan en lugar de ayudarle. Estos movimientos bruscos pueden llevar a confusión entre los cuidadores novatos, los cuales pueden creer que el enfermo tira los platos porque no quiere que le cuiden o porque está de mal humor. Tenga esto siempre presente y colóquese de tal manera que pueda evitar los golpes. Póngase a salvo de ellos guardando la debida distancia a fin de evitar comprometer su seguridad y la del paciente. Con el tiempo usted aprenderá a conocerles y sabrá anticiparse a sus reacciones.

IMPORTANCIA EN LA RUTINA
Los pacientes con dificultad para coordinar los pensamientos y procesar información les resulta todo más fácil llevando una rutina diaria. En las residencias suele existir un orden y una rutina en los horarios de medicación, higiene, comidas, visitas, etc. Lleve también un horario regular para levantarle, vestirle, trasladarle, entretenimientos... y procure que no haya muchos cambios en el personal. Intente que el baño sea cada día a la misma hora. Minimize el número de cuidadores. Cuando vaya a ocurrir algo fuera de la rutina diaria, avísele con tiempo y varias veces a fin de evitarle sorpresas.

IMPORTANCIA DEL CUIDADO DENTAL
Los movimientos anormales de los pacientes con Huntingon hace muy difícil poderse cepillar los dientes correctamente. También es difícil para el cuidador hacerlo de una manera efectiva. Lo mismo ocurre cuando va al dentista ya que, debido a los movimientos y a la dificultad para mantener la boca abierta, éste no puede tratarle la dentadura de la manera más eficaz. Por tanto, la prevención es lo más importante. Para incrementar calorías, la mayoría de estos pacientes ingieren grandes cantidades de azúcar en su dieta lo cual contribuye al deterioro dental. ¡Por favor!, haga el esfuerzo necesario para cepillarles los dientes de la forma más eficaz posible.

FUMAR
Si su nuevo residente es fumador seguramente será muy importante para él seguir fumando. Tenga en cuenta que, en la mayoría de los casos, estas personas han sufrido una pérdida tras otra: su trabajo, la conducción de su coche, sus amigos, la capacidad de valerse por sí mismos, y eso por nombrar sólo unas cuantas pérdidas... FUMAR puede adquirir una importancia "vital" para un E.H. ya que representa para él "Lo único que me queda..."Al admitirle en la residencia hay que asegurarse de que dispondrá de las facilidades adecuadas para seguir manteniendo su hábito. Indíquele las condiciones que deberá tener en cuenta y muéstrele donde puede fumar y donde no puede. Si el residente necesita ser vigilado mientras fuma, fije enseguida un horario. ¡Recuerde!, una persona que no puede controlar sus impulsos no puede esperar... sobre todo, no puede abstenerse de fumar un cigarrillo. Si necesita

Reunión latinoamericana enfermedad de Huntington

Este es el calendario definitivo para la reunión el 8-9 de Mayo de 2009 en Barranquilla.

Temas

Viernes 8

9:00-9:15
Mesa de Instalación y palabras de bienvenida
Dr. Alvaro Ernesto Calvache Bolaños
Director Instituto Nacional de Salud

Dra. Rocio Gamarra
Secretaría de Salud Departamental de Atlántico

Dr. Carlos tache
Rector Universidad Libre.

Asunción Martínez
Presidenta de la Asociación Internacional de Enfermedad de Huntington
9:15-10:00
Breve historia de la enfermedad de Huntington y puesta al día de la Genética. Dra. Antonia Ramos. Genetista. Hospital Virgen del Camino. Pamplona. España
10:00-10:30
Puesta al día del Tratamiento médico de la enfermedad de Huntington. Dr. Jorge Daza. Médico Neurólogo. Universidad Libre de Barranquilla.Colombia
10:30-11:00
Pausa
11:00-11:30
La fundacion CHDI: nuevos avances en el desarrollo de terapias para la Enfermedad de Huntington. Ignacio Muñoz-Sanjuan, Ph.D.. Vice President, Biology. CHDI Foundation Inc.
11:30-12:00
El Futuro de la Enfermedad de Huntington: Tratamientos Experimentales y Avances Recientes. Dr. Fredy J. Revilla. Neurólogo. U. of Cincinnati, EEUU
12:00-12:30
Estudios en marcha: REGISTRY. Dr. Michael Orth, EHDN, Univ. of Ulm, Alemania.
12:30-13:00
Discusión y preguntas
Moderadora: Asunción Martinez
13:00-15:00
Almuerzo


Enfoques de la Enfermedad de Huntington en Juan de Acosta, Colombia.
Viernes 8

15:00-15:30
La epidemiología de la enfermedad de Huntington en Atlántico. Dra. Sixta Peñalosa. Epidemióloga, Salud Pública, Secretaría de Salud Atlántico
15:30-16:00
Diagnostico genético de la enfermedad de Huntington en Juan de Acosta. Dra. Marlene Guerra. Laboratorio de Salud Pública de Atlántico
16:00- 16:15
Diagnostico y seguimiento de la enfermedad de Huntington. Dr. Antonio José Bermúdez, Genetista, Instituto Nacional de Salud
1615-16:30
Pausa
16:30- 17:00
El desarrollo social en la comunidad de Juan de Acosta afectada por Enfermedad de Huntington.
Dra. Eucaris Echeverria. Médica, Epidemióloga, especialista en medicina laboral, Desarrollo Social y Convivencia y conflicto. Universidad Libre, Departamento Administrativo de Salud de Atlántico
17:00-17:30
Discusión y preguntas:
Moderador: Dra. Elba Patricia Belalcazar. Médica, Salubrista Pública. Subdirectora de Vigilancia y control de enfermedades. Instituto Nacional de Salud


18:00
Social (Por confirmar danzas o algo similar, a cargo de la Universidad y el LSP)


Panel de las distintas experiencias latinas sobre la enfermedad de Huntington
Sábado 9

9:00

9:20
Agrupación Chilena de Huntington
Sr. D. Rodrigo Osorio
9:40
Asociación Brasileña.
Sra. Gorette – ABH
10:00
Asociación Colombiana.
Sra. Dña. Rosario Echeverria
Sr. D. Víctor Orozco
10:20
Asociación Venezolana.
Sra. Dña. Aleska González de Zambrano
10:40
Asociación Mexicana.
11:00
Pausa
11:20
Huntington Disease Society of America
Marcia McCall, M.T.S.Clinic CoordinatorHDSA Center of Excellence at USF
11:40
Huntington en Cuba
Dra. Tatiana Zaldivar Vaillant. Genetista
12:00
Discusión por mesas de trabajo: ¿Cómo podemos colaborar y no duplicar esfuerzos? A propósito del plan de acción para los pacientes en Juan de Acosta.
Moderador: Dra. Elba Patricia Belalcazar, Dra. Asunción Martinez Descals
13:00 - 15:00
Almuerzo
15:00
Características psicológicas de la Enfermedad de Huntington y su repercusión en el comportamiento
Dra. Asunción Martinez Descals
15:45
Terapias para Familias con Enfermos de Huntington.
Dr. Rodrigo Erazo. Psiquiatra. Area de Psiquiatria de la Clinica Las Condes. Chile.
16:30
Resumen de los dos días de reunión y compromisos
Dra. Sixta Peñalosa. DASALUD Atlántico
17:00
Cierre del evento académico: Dra. Asunción Martinez
18:00
2ª Reunión Iberoamericana de Huntington, 2010 y Despedida

Mas sobre la enfermedad y como manejarla

Es interesante conocer como reaccionar en casos de ahogamiento por comidas en los pacientes de Huntington, un problema muy frecuente con esta esta enfermedad.

MANIOBRA DE HEIMLICH

Usualmente, al tragar, las vías respiratorias se cierran de manera automática en cuanto los alimentos se acercan a las zonas sensitivas, poniéndolas en marcha. La comida pasa luego, al esófago y, por último al estómago. En la enfermedad de Huntington, algunas veces, no se produce esa acción refleja dando pie a que los alimentos entren provocando el ahogamiento.

PREVENIR ES MEJOR QUE CURAR
Los cuidadores tienen que ser conscientes de la gran cantidad de dificultades para tragar, con ahogamiento y aspiraciones, que van asociadas a la enfermedad de Huntington. Tienen que estar siempre pendientes de los indicios clínicos de problemas de asfixia, saber reconocerlos y buscar ayuda profesional, por ejemplo de un logopeda. Los cuidadores también deben conocer las necesidades dietéticas de los enfermos para minimizar cualquier riesgo. Pídale al médico cita con un especialista en dietética.

LA ASFIXIA PUEDE ESTAR CAUSADA POR:
- Una alimentación incorrecta
- El entorno, un ruido ambiental excesivo empobrece el nivel de concentración.
- La comida, su consistencia y textura no son adecuadas.
- Comer demasiado rápido.

TOME NOTA:
ES PREFERIBLE QUE EL ENFERMO PERMANEZCA CON EL TORSO LEVANTADO MIENTRAS COME SENTADO.

NUNCA INTENTE ARRASTRAR LOS ALIMENTOS CON LIQUIDOS, DE ESA MANERA SOLO CONSEGUIRA AUMENTAR LA ANSIEDAD DEL PACIENTE.

Los cuidadores han de conocer las técnicas de emergencia para poder usarla en caso de accidente.

MANIOBRA DE HEIMLICH
La maniobra de Heimlich es una técnica que, por medio de la compresión del abdomen, crea una fuerza expulsora que actúa desde los pulmones hasta las vías superiores. La velocidad de la corriente aérea que se genera es a menudo suficiente para impulsar de forma forzada el objeto que obstruye las vías aéreas y hacerlo salir.
La base anatomo-fisiosóliga de esta maniobra se encuentra en el empuje hacia arriba que experimenta el diafragma al presionar fuertemente el abdomen. La elevación del diafragma, equivalente a la que se hace en un golpe de tos, provoca que los pulmones expulsen el aire y se genere una corriente de 205 litros por minuto y una presión de 31 mmHg. La fuerza de proyectil así generada empuja cualquier obstrucción de la vía aérea.
La víctima de una obstrucción de vías aéreas no puede respirar, hablar ni toser y coloca de forma instintiva su mano en la garganta. La expresión de la cara es de angustia y la mayor parte de las veces queda inmovilizada por el pánico. Si la obstrucción persiste aparece palidez y progresivamente se va poniendo cianótica, violácea por la asfixia, para terminar perdiendo la conciencia y sufrir un colapso que puede llegar a ser mortal si no se interviene con premura.
Repase los procedimientos hasta que se convenza de que puede realizarlos de forma rápida y efectiva si sucediera algo: NO ESPERE AL ULTIMO MOMENTO.
Si le ayuda, practique con alguien hasta que lo convierta en algo familiar, asegúrese, además, de que los componentes de la familia saben lo que tienen que hacer y están preparados para ello.

¿CÓMO SE REALIZA?
- En caso de que la víctima esté sentada o en pie, la persona que realiza la maniobra se ubica por detrás de la víctima y coloca sus brazos alrededor de su cintura. Luego, coloca su puño, con el pulgar hacia adentro, justo por debajo del ombligo de la víctima, agarrando el puño firmemente con la otra mano. Se presiona el puño con fuerza y abruptamente hacia la parte superior y hacia adentro para aumentar la presión aérea por detrás del objeto causante de la obstrucción y forzarlo a salir de las vías respiratorias. Es posible que se deba repetir el procedimiento varias veces antes de lograr desalojar el objeto.
- Si la víctima está tumbada en el suelo, en posición supina: el auxiliador se arrodilla a horcajadas sobre la víctima y coloca el talón de una mano por encima del ombligo y por debajo de la punta del esternón, y da un decidido empuje hacia arriba y adentro, y como antes pueden ser necesarios dos o más empujones. Es importante colocar la mano en la línea media y no desviada hacia un lado u otro para evitar lesionar el hígado, bazo u otra víscera.
- Si el enfermo está solo podría conseguir algo con efecto similar empujando su abdomen con fuerza mientras permanece apoyado contra el respaldo de la silla o contra la pared


SI NO SE PRODUCE UNA RESPUESTA O USTED SE ENCUENTRA DEMASIADO
ALTERADO, BUSQUE LA AYUDA DE UN PROFESIONAL



ASOCIACION COREA DE HUNTINGTON ESPAÑOLA (ACHE

Fisioterapia en pacientes de Huntington

Siguiendo con nuestro propósito , incluimos este artículo.
FISIOTERAPIA EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Judith Hüsler

Reunión de la Asociación en Madrid, 19 de junio de 1999
Desde hace unas semanas he empezado a trabajar en el Instituto San José, donde en un futuro se ubicará el centro de día para enfermos de Huntington. Estimadas señoras, estimados señores me llamo Judith Hüsler, soy una fisioterapeuta suiza, y me alegro mucho de poder contaros algo sobre la fisioterapia con los enfermos de Huntington. Cuando Asunción me preguntó hace unos meses si asistiría activamente con este reencuentro, yo le dije que no había tratado nunca a enfermos de Huntington, pero sí que había tratado muchos pacientes neurológicos, sobre todo hemipléjicos y pacientes de Parkinson. Si a pesar de haber trabajado más de 10 años de prácticas en distintos hospitales y gabinetes en Suiza, y ahora aquí en España, no había tratado nunca ningún enfermo de Huntington, creo que no es casualidad, sino que es sintomático. A estos pacientes no se les prescribe fisioterapia, como por ejemplo es habitual en el caso de la enfermedad de Parkinson, enfermedad también neurodegenerativa crónica y progresiva, donde la fisioterapia juega un papel muy importante a parte de la medicación. ¿Por qué fisioterapia, si la enfermedad no tiene cura y además es crónica y progresiva? Pues porque el sistema nervioso tiene la capacidad de aprender. Si una zona del cerebro está dañada, otras áreas tienen la capacidad de aprender y ocuparse de las funciones perdidas, si se estimula correctamente, quiero decir, estímulos que faciliten un movimiento normal. El crecimiento de las dendritas de las neuronas se debe a exigencias funcionales. Si digo fisioterapia, menciono gimnasia, movimientos activos, el sistema nervioso no aprende nada de un masaje o de electroterapia. El efecto máximo del aprendizaje está dado cuando logramos despertar toda la atención de un paciente. Procuramos estimular sobre todo los siguientes sentidos de la percepción: el tacto, la visión y el oido. Esta capacidad de aprendizaje del sistema nervioso también está dado en la enfermedad de Huntington. Claro que los progresos de la terapia siempre irán cojeando detrás del desarrollo de la enfermedad, pero con la fisioterapia, sus consecuencias se ralentizarán. En el caso de la enfermedad de Parkinson, están generalmente conocidos los efectos positivos de la fisioterapia activa. Esperemos que con el tiempo lo sea también para los enfermos de Huntington para paliar un poco los efectos de la enfermedad hasta que la ciencia consiga un tratamiento esperanzador.
BOBATH
Si hablamos de fisioterapia en neurología es imprescindible nombrar al matrimonio de origen checo Karel y Bota Bobath. Ella fisioterapeuta y él neurofisiólogo trabajaron e investigaron desde los años 40 hasta su muerte hace pocos años en la observación de los movimientos normales, las reacciones posturales y de equilibrio. Desde allí elaboraron un concepto para la rehabilitación funcional de niños con parálisis cerebral y de adultos con hemiplejia. Pero sus observaciones son válidas también con otros pacientes neurológicos. Su concepto se enseña tanto a fisioterapeutas como a logopedas, enfermeras y médicos. Los pilares de su concepto son la normalización del tono muscular y la facilitación de movimientos y funciones normales. Hasta entonces en la fisioterapia con hemipléjicos se hacía hincapié en la parte "sana". De esta manera, los patrones patológicos de los movimientos aumentaban.

DESARROLLO MOTOR
Los Bobath se orientaron en el desarrollo motor del bebé en el primer año, o sea desde moverse en la horizontal (girar desde boca abajo hasta quedarse boca arriba, etc.), hasta apoyarse con los antebrazos, ponerse a cuatro patas, de rodillas, ponerse de pie y finalmente andar. Este desarrollo motor se da desde la cabeza, el tronco hasta las extremidades, y no al revés. En la fisioterapia actuamos de la misma manera, empezamos con movimientos para todo el tronco, no empezamos con movimientos de las extremidades, aunque podamos observar movimientos coreicos muy llamativos. Aunque los problemas al andar sean muy graves, no podemos trabajar con el paciente sólo de pie. Es absolutamente necesario ejercer una y otra vez los movimientos básicos, todo lo que ejerce el bebé indefinidas veces hasta que se levanta para caminar: girarse boca arriba, boca abajo, apoyo de codos, ponerse a cuatro patas, de rodillas, levantarse y caminar. Estos patrones de la motricidad son básicos, si el paciente no dispone de ellos es como si se hubiera saltado unos capítulos, caminará, pero muy inseguro. Tenemos que facilitar estos movimientos al paciente. El paciente está en un proceso de aprendizaje motor. Para la facilitación cortical del paciente es muy importante el control visual. En la práctica decimos al paciente hacia donde tiene que moverse (meta) y por estímulos táctiles. Si un movimiento se repite suficientes veces, cada vez se hará con más facilidad y se va automatizando, significa que el movimiento se ha fijado subconscientemente. Lo mismo ocurre por ejemplo con un niño. Esta reautomatización es posible con enfermos de Parkinson y, con la poca experiencia que yo tengo con Huntington, también es posible con ellos. Para el re-aprendizaje de los movimientos básicos es absolutamente necesario que trabajemos con el paciente en el suelo, encima de colchonetas o en una cama extra-ancha modificable en altura (se llama camilla Bobath o camilla Voytha) El paciente se siente seguro en el suelo porque no puede caerse y al tener el cuerpo en contacto con la superficie, recibe mucha información táctil.
PATRONES MOTORES BÁSICOS
Ahora voy a describir algunas secuencias motoras o posturas básicas con las que más se trabaja:
1. Girar desde boca arriba -> de lado -> boca abajo. Este movimiento básico lo va adquiriendo un niño a partir del cuarto o quinto mes de vida. Casi todos los pacientes con enfermedades cerebrales tienen grandes problemas al girarse en la cama. Facilitamos el movimiento desde la cabeza, la pierna o un brazo, repitiéndolo bastantes veces. En esta secuencia está implicado todo el cuerpo
2. Boca abajo -> postura de esfinge (apoyo de los antebrazos). Los pacientes con enfermedad de Huntington aprenden con esta postura a estabilizar la cintura (y se les prepara para la función de apoyo de brazos), lo cual puede ser problemático al principio por el hipotálamo muscular característico. De esta postura a boca abajo se facilita la rotación de la cabeza, algo que hace el recién nacido de forma espontánea y que casi todos los pacientes neurológicos se resisten a hacerlo. Desde la postura de esfinge se puede ir aumentando el trabajo estabilizador del paciente pidiendo que vaya levantando un brazo, algo funcional, por ejemplo para alcanzar un objeto. Aprovechamos para estimular la coordinación entre ojo y mano, generalmente dañada.
3. La siguiente postura de trabajo será la postura de cuatro patas y una postura anfíbica desde la postura de esfinge. Al principio es muy llamativo, cómo el enfermo cuelga en sus ligamentos, la ausencia de estabilización activa de los brazos, especialmente de los codos. Se facilita su estabilización activa estimulando el triceps. Desde esta postura se puede ir aumentando el trabajo pidiendo que levante un brazo o una pierna, exigiendo reacciones de equilibrio.
4. Desde la postura de cuatro patas pedimos al paciente que se ponga de rodillas. En esta postura, ya mucho más cercana al apoyo bipodal facilitaremos la estabilización activa del paciente, dándole resistencias manuales a la cabeza, los hombros y la cadera. Un paso más será meter el peso del cuerpo en una sola rodilla y con la rodilla libre de peso dando pasitos adelante y atrás. El siguiente paso será caminar de rodillas encima de una colchoneta, una actividad bastante parecida a la marcha normal, en la que es necesario trasladar constantemente el peso de una pierna a otra, pero con un nivel de coordinación.
5. Al final, nuestro paciente ha alcanzado la postura bipodal. Podemos empezar primero con resistencia activa aplicada en cabeza, hombro y pelvis. De esta manera aumentamos la estabilización de la postura vertical. Facilitamos las reacciones normales de equilibrio, normalmente disminuidas de forma peligrosa, cogiendo al paciente, moviendo el centro de gravedad hacia delante y atrás, con sus normales y consecutivas reacciones en todo el cuerpo. A diferencia de un enfermo de Parkinson, el paciente con Huntington seguirá las instrucciones, no nos dará mucha resistencia cuando intentemos mover su pelvis hacia delante. Su dificultad consiste en el control de un movimiento, en la falta de estabilizarlo activamente.
Sólo cuando estos movimientos básicos están más o menos disponibles de nuevo para el paciente, nos dedicaremos a la marcha y las extremidades, por ejemplo los brazos. Dando resistencias manuales, pidiendo control visual del paciente, se puede intentar aumentar el control del paciente sobre sus extremidades, ejerciendo movimientos cotidianos, por ejemplo lavarse la cara (un movimiento funcional, que además estimula la percepción), peinarse, etc.
Ya veréis, el trabajo fisio-terapéutico con pacientes neurológicos es muy diferente al de por ejemplo un paciente con dolor de espalda. Es un trabajo global, hay que observar todo el paciente. Tratamientos pasivos como masaje o electroterapia no son recomendables. Son estímulos que el paciente no puede ordenar, clasificar y así de incontrolable será la respuesta. A parte de la fisioterapia en un centro, enseñaremos al paciente un programa a domicilio.
UTENSILIOS
No necesitamos muchos utensilios. Pero lo que es indispensable son unas colchonetas para trabajar en el suelo y una camilla modificable en altura preferiblemente más ancha de lo normal (camilla Bobath o Voytha) ¿Por qué indispensables? Porque si faltan, el fisioterapeuta se verá limitado de hacer gimnasia de silla, moviendo cabeza y brazos. Muy bonito pero no muy eficaz.
Luego son útiles pelotas grandes de rehabilitación. Por su inestabilidad, la estabilización activa del tronco del paciente.
Tablas grandes de balanceo donde el paciente se puede sentar tumbarse o ponerse de pie, favorece las reacciones de equilibrio. Son muy útiles.
Podemos probar usar mangas con peso dentro que colocamos en brazos y tobillos. Por el peso adicional, el paciente recibirá más información de sus extremidades y así le será más fácil el control de sus movimientos.
Para la misma meta se pueden usar cintas elásticas. Su resistencia favorecerá el control activo sobre un movimiento.
Por último, pelotas o grandes globos inflables. El paciente se puede sentar en él o ponerse de pie, favorece las reacciones de equilibrio.
CONCLUSION
La fisioterapia con los enfermos de Huntington es una terapia activa y global.
Aplicaciones pasivas como masaje o electroterapia no son aconsejables.
Como orientación nos sirve el desarrollo motor del bebé en su primer año de vida, procurando automatizar estos movimientos básicos.
Un punto importantísimo es la estabilización del tronco, luego trabajaremos con las extremidades.
También un paciente con el grave peso del diagnóstico de la enfermedad de Huntington puede mejorar en sus funciones motoras igual que el enfermo de Parkinson.
Por lo tanto, no se puede justificar la ausencia de la fisioterapia en el tratamiento de los enfermos de Huntington. El problema es, que no se prescribe fisioterapia en las consultas médicas, y no es por maldad, sino por falta de conocimiento de nuestra profesión. Para mejorar esta situación, queridas señoras y señores, pedir amablemente a vuestro médico que os haga una prescripción para fisioterapia activa de media hora de duración, como mínimo. Si el médico dice que no tiene sentido, que la enfermedad es incurable, le decís que el Parkinson tampoco tiene cura, y en cambio allí, los efectos positivos de la fisioterapia están generalmente reconocidos. También los enfermos de Huntington se deberían beneficiar de una terapia activa.

Para su informacion

Desde hoy y todos los viernes, ire insertando artículos que puedan ser de interés tanto como para información , como para el conocimeitno de la enfermedad. CONOCER ES PODER .


EL HABLA

¿EN QUE FORMA LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON AFECTA EL HABLA?

Muchas personas afectadas por la EH experimentan movimientos coreicos que producen contracciones involuntarias, incontrolables e impredecibles de ciertos grupos de músculos. Esto hace que el cuerpo se mueva cuando uno no desea que lo haga. Cuando estos movimientos se producen en las estructuras que se usan para el habla (como los labios o la lengua, la respiración), el resultado se conoce como disartria. La disartria es un problema del habla que ocurre cuando los músculos del habla están débiles o no pueden moverse con la velocidad correcta, la dirección, la fuerza o la coordinación necesaria para producir el sonido correcto. Las personas con Enfermedad de Huntington pueden tener dificultades para controlar los movimientos de los músculos respiratorios, las cuerdas vocales, los labios, la lengua y la mandíbula.
Los problemas del habla son variables. Normalmente los enfermos tienen episodios de hipernasalidad (demasiado aire a través de la nariz) y crudeza en la voz. Puede haber variaciones inesperadas y no planeadas en el tono y en la sonoridad. Algunas vocales y consonantes pueden resultar distorsionadas. Dado que intentan compensar estos movimientos no intencionados, su velocidad del habla puede tener cambios. Pueden alargar algunos sonidos o silabas e intentar usar un mismo acento tónico. Puede haber a menudo una forzada y repentina toma o salida de aire.

¿COMO SE MODIFICA EL HABLA CUANDO LA ENFERMEDAD PROGRESA?

Aunque la EH es una enfermedad neurológica progresiva, los síntomas no aparecen en un orden particular. Varían mucho, de una persona a otra, la forma o la cantidad de la afección en el habla. Algunas personas sólo tienen corea en las extremidades y en ellos el habla no está afectada. En otras, el habla puede estar muy deteriorada hasta el punto de que sean necesarios otros sistemas alternativos de comunicación. La mayoría de los enfermos de Huntington están en un término medio. Como regla general, sin embargo, si los movimientos anormales que ocurren con la enfermedad empeoran en los músculos de la cara y el cuello, entonces el habla irá siendo cada vez más difícil. Nada se puede hacer para evitar los cambios en los músculos del habla. Sin embargo existen terapias adecuadas que pueden ayudar cuando este problema ocurre.

¿QUE SE PUEDE HACER CON ESTOS PROBLEMAS DEL HABLA?

Algunos enfermos sólo tienen cambios moderados en su habla, y se les puede entender bastante fácilmente. Si Ud. tiene una disartria moderada, una terapia apropiada puede enseñarle a relajar los músculos y a controlar la fonación y la entonación. Si su habla está más afectada, también una terapia apropiada le enseñará a mejorarla a la vez que le mostrará formas de mejorar su entorno para que la conversación sea más fácil para Ud. El terapeuta también enseñará a las demás personas que le rodean algunos trucos que les ayuden a entenderle mejor. Si su habla se convierte en terriblemente mala, la comunicación aumentativa puede ser de gran ayuda. La comunicación aumentativa significa cualquier sistema ya sea, dibujos, tablero de palabras, ordenador, o gestos, que Ud. pueda usar además de, o en lugar, del habla. Sin embargo, es importante recordar que las dificultades en el pensamiento y en el lenguaje afectarán la forma de hablar y puede hacer difícil aprender un nuevo sistema de comunicación.

DISARTRIA

Cuando realizamos la compleja serie de movimientos para hablar, activamos muchos músculos. Estos músculos deben moverse en la dirección correcta, con la correcta velocidad y fuerza y en el tiempo correcto para que el habla sea clara y precisa. Cuando existe un problema en el cerebro que provoca que estos músculos estén débiles, se muevan con lentitud, o que no se muevan al unísono, el habla sonará normal y será difícil de entender. A esta enfermedad se le llama Disartria. Hay diferentes clases de disartria dependiendo de la parte del cerebro que está afectada. Personas que tienen apoplejía, Parkinson, esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis múltiple o Huntington, pueden tener disartria.
Algunas veces, personas con disartria hablan muy despacio porque sus músculos están débiles y no pueden moverse con la suficiente rapidez. Esto ocurre normalmente con personas con ELA. Otras personas parece que se comen las palabras y hablan muy rápido porque sus labios, lengua y mandíbula no se mueven lo suficiente. Esto ocurre normalmente con enfermos de Parkinson. Otras veces el habla parece mal articulada y poco coordinada. Esto es porque los músculos no pueden variar la fuerza con que trabajan o porque no pueden moverse exactamente al lugar preciso y en el tiempo preciso.
También la voz de la persona cambia. Los enfermos de Parkinson suelen tener la voz muy baja. En otras enfermedades como el Huntington el tono de voz puede cambiar sin previo aviso. La voz puede también sonar velada o ronca si el movimiento de las cuerdas vocales no es acorde o con la fuerza suficiente. En algunos tipos de disartria la voz puede sonar ruda o estrangulada. También pueden ocurrir cambios en la voz cuando no se puede producir un flujo de aire constante desde los pulmones a la laringe, de forma que las cuerdas vocales vibren de forma constante.
Si la disartria se convierte en severa será difícil poderle entender. Esto significa que en muchas ocasiones su oyente no podrá entender lo que Ud. intenta decir. Pero hay muchas cosas que las personas con disartria pueden hacer si tienen dificultades para hacerse entender. Un logopeda puede ayudarle a hablar con más claridad a través de una terapia del habla. También hay formas que ayudan a sus oyentes a entenderle mejor. Finalmente Ud. puede aprender formas de cambiar lo que le rodea para hacer más fácil el entendimiento de lo que quiere decir, por ejemplo, eliminando ruidos en su entorno. También un sistema alternativo de comunicación puede ser de gran utilidad.

CONSEJOS PARA EL ENTENDIMIENTO DEL HABLA EN UNA DISARTRIA SEVERA

CONTROL DEL ENTORNO
1- Controle que el área este libre del máximo de distracciones posibles. Por ejemplo, la habitación debe estar silenciosa.
2- Mire a quien habla.
3- Esté pendiente de la conversación y no realice ninguna otra cosa al mismo tiempo.



ESTABLECER EL ESCENARIO PARA LA INTERACCIÓN

1- Sea honesto y reconozca su dificultad para entender.
2- Exprese un sincero interés en entender el mensaje.
3- Pida permiso para interrumpir y poder hacer preguntas si es necesario.
4- Pregunte por el tema fundamental del mensaje de forma que le dé una pista que pueda ayudarle.

ADVERTENCIAS AL INTERLOCUTOR

1- Indíquele cuando no le entiende.
2- Repita la parte del mensaje que ha entendido. De esta forma no volverá a repetirla.
3- Pida a su interlocutor que repita el mensaje de la misma forma en que lo ha hecho.
4- Si todavía sigue sin entenderle dele algunas instrucciones. (por ejemplo "dilo un poco más despacio" o "intenta decirlo más fuerte").
5- Si esto falla sugiera a su interlocutor expresar su mensaje mediante un sistema alternativo (por ejemplo deletreando las letras o señalándolas en un alfabeto).
6- Haga preguntas que requieran un sí o un no como respuesta para intentar completar el mensaje.
7- Reconozca su imposibilidad y dígale que lo volverán a intentar más tarde.

FORMAS EN QUE UD. PUEDE COMPENSAR LA DISARTRIA

Las siguientes sugerencias pueden ayudarle si su habla es difícil de entender. Algunas sugerencias le ayudarán a hablar con más claridad, otras le darán a su oyente pistas que le ayuden a entender el mensaje. Use lo que crea más oportuno para Ud.

1- Hable despacio y en voz alta. Concéntrese en hablar fuerte y claro. Usar este esfuerzo extra ayuda a que otros le oigan mejor al tiempo que hace que la velocidad de su habla disminuya. El hablar fuerte y lento contrarresta la mala articulación de los sonidos y le permite añadir expresión a su habla. Usted puede sentir que está gritando pero otros pueden sentir que su habla es más normal si habla fuertemente.
2- Haga su entorno lo más "amigable" posible. Evite conversaciones en sitios ruidosos o en lugares donde la persona que le escucha no pueda verle, por ejemplo en lugares con poca luz o si se está a demasiada distancia.
3- Reclame la ayuda de su oyente. La conversación se establece entre dos. Asegúrese la ayuda de sus oyentes. Por ejemplo, pídales que le indiquen cuando no le entienden. De esta forma Ud. sabrá si debe hablar más despacio y más fuerte. Con aquellas personas con las que Ud. se comunica con asiduidad establezca señales para que no sea necesario interrumpir para decir "no lo entiendo".
4- Establezca el tema del que va a hablar. Sabiéndolo es más sencillo para su oyente entender lo que Ud. quiere decir.
5- Considere la posibilidad de que su oyente pueda tener problemas auditivos. Si esto fuera así su habla todavía sería mucho más difícil de entender.
6- Tablero con el alfabeto. Usar un tablero con las letras del alfabeto de forma que Ud. indique la primera letra de la palabra que quiere decir permitirá a su oyente disponer de una pista mientras que a Ud. le dará tiempo a sus músculos para que formen los movimientos precisos. Si su oyente no le entiende puede usar el resto de letras hasta completar la palabra.
7- Cuando se necesita más ayuda. Si no puede modificar su habla sin ayuda y se hace muy difícil entenderle, una terapia apropiada puede evaluar sus problemas y recomendar técnicas que faciliten su comunicación.
8- Valore si la toma de cierta medicación facilita o perjudica su habla. Ciertas medicaciones pueden hacer que tras su ingestión, por problemas por ejemplo de somnolencia, su habla empeore. Si es así procure no hablar en este momento y dejarlo para cuando la medicación ya no esté en su punto álgido.
9- Separe palabras y frases con pequeñas pausas. Con estas pausas su oyente sabrá cuando empieza una nueva palabra. Añadir estas pausas también producirá que Ud. hable más despacio.
10- Exagere los sonidos. Exagerando el movimiento de su boca y lengua le da a sus debilitados músculos tiempo suficiente para hacer el movimiento correcto de cada diferente sonido. Preste especial atención a enfatizar los sonidos finales de cada palabra.
11- Intente compensar su pobre capacidad respiratoria. Mire de disminuir la cantidad de palabras por cada inspiración. Tome aire antes de que lo precise. De no hacerlo así las últimas palabras dispondrán de poco aire para que se puedan oír claramente.
12- Prótesis palatal. Esto consiste en una prótesis que actúa sobre el paladar que reduce la gangosidad en el habla así como los escapes de aire por la nariz.


(ASOCIACION COREA DE HUNTINGTON ESPAÑOLA (ACHE))

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A partir de esta entrega, usted, paciente o doliente podrá consultar diferentes artículos de interes para que comprenda, entienda y maneje la enfermedad. comenzamos con este primer trabajo.


CONGRESO EUROPEO DE HUNTINGTON - Toulouse (Francia) 2000

DIFICULTADES DE DEGLUCIÓN


Debido a que, para los enfermos de Huntington, el proceso de deglución deja de ser normal. El afectado se enfrenta con dificultades para tragar durante la comida, incluso en los primeros años de la enfermedad. Aunque lo lógico es que las dificultades crezcan con el paso del tiempo, éstas pueden cambiar mucho de un momento a otro. El desgaste en la coordinación de los movimientos de la lengua y el deterioro del tono y sensibilidad pueden causar un retraso y, algunas veces, fallo en el mecanismo de deglución. La presencia de restos de comida en la boca podría causar este tipo de problemas. A pesar de que este riesgo sea un miedo constante en los enfermos, no ocurre tan a menudo como se piensa. El afectado se dará cuenta, más tarde o más temprano, que cuando tenga dificultades a la hora de tragar, hará todo lo posible para colocarse erguido o echar fuera lo que se está tomando. El miedo al ahogamiento conduce a un rechazo temporal de la comida.

El episodio en sí mismo, podría tomar al cuidador y a su paciente, por sorpresa. La comida, los líquidos y la saliva podrían entrar en la laringe o incluso en los pulmones cuando el proceso de deglución se vuelve problemático. En estos casos la repuesta natural es la tos y no debe asustarnos si esta se produce.
Algunas veces, los pacientes no se quejan de sus problemas de deglución, pero ello se debe a que ni ellos ni sus cuidadores son conscientes de la situación. Probablemente porque no los conocen tan bien como el rechazo de la comida la pérdida de peso o el vómito.


APARICIÓN DE PROBLEMAS
El fisioterapeuta observará y analizará los comportamientos de cada paciente en relación con el proceso de deglución, atendiendo también a la información que puedan proporcionar otros miembros del equipo médico. Y aconsejará a los interesados sobre la mejor forma de alimentar a los enfermos(utilizando un vídeo). Pero, según avanza la enfermedad no será posible utilizar estos métodos. Contar con un fisioterapeuta será de vital importancia, ya que es la persona indicada para instruir a los cuidadores que alimentan al enfermo. Y ello revertirá positivamente en una alimentación adecuada y segura para el afectado.

PREPARACIÓN DEL AMBIENTE
Siempre se había pensado que, el ambiente no tenía la menor importancia a la hora de mejorar el proceso de deglución en los pacientes de Huntington. Pero hoy sabemos que no es así, Los cubiertos, la consistencia, presentación y selección de la comida, los muebles, los ruidos, las palabras, la posición en que de encuentra el enfermo y hasta la cantidad de comida que lleva la cuchara. Ni los enfermos ni los que les cuidan se hacen una idea de hasta que punto todas estas cosas influyen en el proceso.
Por ejemplo, la cantidad de comida es importante porque si la cuchara se llena demasiado el enfermo no tiene habilidad suficiente para manejar el exceso de alimento. Y, además, se le
Le obliga a utilizar la lengua que ya presenta dificultades de movilidad. De esta manera lo único que conseguimos es hacer el proceso mucho más lento y difícil.


SISTEMAS DE APOYO.
La alimentación se hace más fácil cuando se introducen sistemas y aparatos adaptados al enfermo. De manera que debemos observar cuidadosamente sus personales limitaciones de movilidad. Para poder seleccionar la que mejor se adapte entre una amplia variedad de copas,
Cubiertos, platos vajillas especiales, etc.
La enfermedad impide a los afectados mantener una posición ideal para la alimentación, será necesario conseguirla recurriendo a un buen sistema de apoyo. Que se ha de vigilar casi constantemente. Si ésta es la adecuada el enfermo podrá ver lo que está comiendo.
Los movimientos constantes, propios de la Enfermedad de Huntington, hacen imposible la utilización de utensilios habituales. Un ambiente relajado ayudará a elevar la concentración del afectado. Cuando el enfermo se vuelve cada vez más dependiente, las organizaciones que le atienden suelen establecer una serie de prioridades relacionadas con el dinero que se están gastando para mantener al enfermo. Lo cual acaba produciendo un peor estado físico del paciente.
Es aconsejable estimular al enfermo para que mastique y trague lentamente. Algunos tienden a comer demasiado rápido y en grandes cantidades, lo cuál incrementa el riesgo de ahogamiento.
También será de gran utilidad explicar al enfermo lo que estamos haciendo y tener una buena técnica de comunicación con él. Pero es preferible que, durante las comidas no se hagan preguntas, pues el paciente intentará contestarlas. Por el contrario, se ha de utilizar un estilo directo, sin preguntas y un tono tranquilizador. También podemos hacer uso del lenguaje no verbal, recurriendo a gestos.

Debemos transmitir la idea de que alimentarse es un placer y se ha de hacer énfasis en lo que más conviene al paciente, en cada momento. Y las explicaciones que le demos no han de ser muy complicadas.

LIMITACIONES DEL TRATAMIENTO
Es preferible informar al paciente de la necesidad de la alimentación artificial, cuando todavía se encuentra en los primeros períodos de la enfermedad. Ya que entonces todavía puede entendernos y elegir lo que prefiere.
En los últimos estadios de la enfermedad el riesgo de ahogamiento se agrava y el fisioterapeuta recomendará la alimentación a través de tubos, poniendo especial atención en:
Ë Posibilidades de asfixia del enfermo.
Ë Opinión del paciente al respecto
Ë La percepción que tiene de olor y tacto
Ë Experiencia del cuidador relacionada con la deglución y el ahogamiento.
Ë El miedo del mismo a que el enfermo se ahogue.
Ë La habilidad del paciente para comer.
Ë La consciencia que tiene el enfermo de el riesgo al que se enfrenta.

Si el enfermo no desea ser alimentado de esa manera, continuarán las dificultades de deglución.
Lo cual aumentará la preocupación de los cuidadores. Que, de nuevo, necesitarán el asesoramiento de especialistas y terapeutas.


(ASOCIACION COREA DE HUNTINGTON ESPAÑOLA (ACHE))