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martes, 16 de diciembre de 2014

Investigaciones recientes sobre la posible cura


Un descubrimiento sugiere una nueva estrategia terapéutica para enfermedades neurodegenerativas.

http://www.newshd.net/articles/6099/mutant-protein-spreads-through-neural-circuit-in-huntingtons-disease/

Los brotes de la enfermedad de las vacas locas en los años 1980 y 1990 pusieron de relieve un fenómeno biológico aparentemente raro: proteínas anormales comportándose como agentes infecciosos. Los cerebros bovinos contenían priones, versiones mal plegadas de  proteínas normales que se propagaban desde una neurona a otra, degradando lentamente las células que habitaban. Hasta hace poco, el campo de priones se limitaba a un puñado de proteínas y a  enfermedades raras. Pero ahora se está demostrando relevancia en  las enfermedades neurodegenerativas que son mucho más comunes.

Tomando la enfermedad de Huntington.  Investigadores de los Institutos Novartis para la Investigación Biomédica ( NIBR ),  descubrieron recientemente  la proteína mutante responsable de la diseminación la enfermedad  de Huntington a través de un circuito neural.  Reportaron este hallazgo en la revista en línea Nature Neuroscience, el 13 de julio.

“La proteína mal plegada viaja de neurona a neurona  y las células que la toman comienzan a cambiar de forma ", dice el autor principal, Paolo Di Giorgio,  jefe de laboratorio en el grupo de desarrollo  Molecular en NIBR. " Esto sugiere que la difusión contribuye al proceso neurodegenerativo” y añade la co primer autor e investigador postdoctoral Eline Pecho – Vrieseling."Podría ser posible retardar la progresión de la enfermedad mediante el bloqueo de la transmisión de la proteína enferma “.

El estudio se basa en los hallazgos previos sobre las enfermedades neurodegenerativas que se caracterizan por agregados de proteínas mal plegadas. En 2006, por ejemplo, laboratorios académicos demostraron que estos agregados llamadas placas amiloides -un sello distintivo de la enfermedad de Alzheimer,- pueden propagarse en los circuitos neuronales. Y en 2008, los investigadores descubrieron agregados llamados cuerpos de Lewy - una característica clave de Parkinson-  en las neuronas fetales que habían sido trasplantadas en pacientes con la enfermedad, lo que indica que se había extendido al injerto. En ambos casos, las proteínas patológicas exhibían propiedades como si fueran  priones.

Salieron de las neuronas que los produjeron y se presentaron en diferentes células. El equipo se preguntó si los resultados podrían extenderse a la enfermedad de Huntington, una enfermedad hereditaria que provoca deterioro del movimiento y la cognición. Como el Alzheimer y el Parkinson, la enfermedad de Huntington se caracteriza por agregados de proteínas mal plegadas. Las mutaciones en el gen de la  " huntingtina " causan que la proteína codifique para ser pegajosa, por lo tanto se  agrupa. La mayoría de las personas con la enfermedad desarrollan síntomas en los 30 o 40 años.

Para probar la hipótesis, los investigadores desarrollaron una nueva herramienta. Reconstruyeron un circuito neural de un ratón con la enfermedad de Huntington en una placa de vidrio. El modelo 3D resultante que conservaba  las conexiones entre las neuronas - permitió al equipo visualizar el movimiento de la proteína huntingtina mutante a través de la placa.

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Donde encontra información sobre la EH

Huntington´s disease Society of America hdsa_az@hotmail.com ; phardt1@cox.net
Barrow Neurological Institute . Dr Richard Burns
The Mayo Clinic . Dr John Caviness
Sun Health. Dr. Holly Shill

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