Un descubrimiento sugiere una nueva estrategia
terapéutica para enfermedades neurodegenerativas.
http://www.newshd.net/articles/6099/mutant-protein-spreads-through-neural-circuit-in-huntingtons-disease/
Los brotes de la enfermedad de
las vacas locas en los años 1980 y 1990 pusieron de relieve un fenómeno
biológico aparentemente raro: proteínas anormales comportándose como agentes
infecciosos. Los cerebros bovinos contenían priones, versiones mal plegadas de proteínas normales que se propagaban desde una
neurona a otra, degradando lentamente las células que habitaban. Hasta hace
poco, el campo de priones se limitaba a un puñado de proteínas y a enfermedades raras. Pero ahora se está
demostrando relevancia en las
enfermedades neurodegenerativas que son mucho más comunes.
Tomando la enfermedad de
Huntington. Investigadores de los
Institutos Novartis para la Investigación Biomédica ( NIBR ), descubrieron recientemente la proteína mutante responsable de la
diseminación la enfermedad de Huntington
a través de un circuito neural. Reportaron
este hallazgo en la revista en línea Nature Neuroscience, el 13 de julio.
“La proteína mal plegada viaja
de neurona a neurona y las células que
la toman comienzan a cambiar de forma ", dice el autor principal, Paolo Di
Giorgio, jefe de laboratorio en el grupo
de desarrollo Molecular en NIBR. "
Esto sugiere que la difusión contribuye al proceso neurodegenerativo” y añade
la co primer autor e investigador postdoctoral Eline Pecho – Vrieseling."Podría ser posible retardar la
progresión de la enfermedad mediante el bloqueo de la transmisión de la
proteína enferma “.
El estudio se basa en los
hallazgos previos sobre las enfermedades neurodegenerativas que se caracterizan
por agregados de proteínas mal plegadas. En 2006, por ejemplo, laboratorios
académicos demostraron que estos agregados llamadas placas amiloides -un sello
distintivo de la enfermedad de Alzheimer,- pueden propagarse en los circuitos
neuronales. Y en 2008, los investigadores descubrieron agregados llamados
cuerpos de Lewy - una característica clave de Parkinson- en las neuronas fetales que habían sido
trasplantadas en pacientes con la enfermedad, lo que indica que se había
extendido al injerto. En ambos casos, las proteínas patológicas exhibían propiedades
como si fueran priones.
Salieron de las neuronas que
los produjeron y se presentaron en diferentes células. El equipo se preguntó si
los resultados podrían extenderse a la enfermedad de Huntington, una enfermedad
hereditaria que provoca deterioro del movimiento y la cognición. Como el
Alzheimer y el Parkinson, la enfermedad de Huntington se caracteriza por agregados
de proteínas mal plegadas. Las mutaciones en el gen de la " huntingtina " causan que la proteína
codifique para ser pegajosa, por lo tanto se agrupa. La mayoría de las personas con la
enfermedad desarrollan síntomas en los 30 o 40 años.
Para
probar la hipótesis, los investigadores desarrollaron una nueva herramienta.
Reconstruyeron un circuito neural de un ratón con la enfermedad de Huntington
en una placa de vidrio. El modelo 3D resultante que conservaba las conexiones entre las neuronas - permitió
al equipo visualizar el movimiento de la proteína huntingtina mutante a través
de la placa.
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Sería ingrata si decidiera no compartir nuestra experiencia de éxito con ZOMO, nací como cuidadora, por lo que me resulta difícil ver mis propias necesidades por separado de las necesidades de mi papá. La mayoría de los pacientes solo necesitan que alguien los abrace y les diga que no valen la pena, el tratamiento que probé no solo funcionó, sino que creo que lo curó.
ResponderEliminarFue diagnosticado en 2011. Llevé a papá al médico de cabecera después de notar que se había vuelto cada vez más olvidadizo y vago. La clara señal de que algo estaba mal vino cuando condujo su auto a las tiendas locales (a cinco minutos en auto), compró sus compras, luego caminó de regreso a casa, olvidando que el automóvil estaba estacionado afuera de la tienda. Al día siguiente me llamó para decirme que me habían robado el coche. No tenía ningún recuerdo de dejarlo atrás. Después de una semana comenzó a repetirse y hacer las mismas preguntas. Lucharía por recordar conversaciones que solo habían ocurrido cinco minutos antes.
Su situación era muy complicada. Entiendo cómo se siente una hija y una vez cuidadora, la pérdida de memoria es mucho más complicada. Muchos se han visto condicionados a pensar que la medicina tradicional no ha encontrado una cura para una enfermedad. ZOMO ha desafiado este tren de mi pensamiento. Cuando estaba enfermo, fue una tragedia, lo soporté, me quebranté, supe dificultades, me perdí. Pero aquí estoy y puedo decirte inequívocamente que mi papá está curado. Esos de nosotros que hemos sido quebrantados entendemos el significado de la pérdida de memoria. Cuando miro el pasado y empiezo a escribir esto, las lágrimas de alegría me abruman. Me doy cuenta de que cada vez que pensaba que me rechazaban por algo bueno, en realidad me estaban redirigiendo a algo mejor. Fue uno de mis trabajos más difíciles y en el que vertí mi corazón y mi alma diariamente. Teniendo en cuenta lo bien que mi papá progresó en ese espacio de tiempo y ahora. No hay más síntomas de pérdida de memoria por más de 6 meses ahora. La cosa es que me da paz cuando papá está bien cuidado: cuando está feliz, yo estoy feliz. En este momento, todo se trata de él ... Siempre entro en su mundo para que podamos manejar la vida juntos. Nos levantamos cada mañana con una sonrisa y esperamos con ansias lo que nos traerá el nuevo día. Póngase en contacto con él en charantova@gmail.com
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